軽微な皮疹のみで組織学的に初めて診断しえたpseudoxanthoma elasticum の1例―本邦報告例75例についての臨床統計を含めて

A case of pseudoxanthoma elasticum with atypical skin lesions,diagnosed by histiopathological examination

43歳，男性．眼科手術の際にangioid streaks (AS)が発見され，皮膚科を受診した．典型的皮疹は不明瞭であったが，皮膚生検によりpseudoxanthoma elasticum (PXE)と診断した．患者は，1年前にPXEによる血管障害由来と思われる急性硬膜下血腫を発症し，高血圧症，糖尿病，硝子体出血を合併していた．本邦におけるPXEの報告75例を集計し，検討した結果，PXEの診断における皮疹とASの重要性を確認した．また，非典型皮膚症状を呈する症例についても，十分な観察により早期に診断し，心血管障害に基づく合併症の危険性を十分説明し，発症を未然に防止することが重要であると考えた．