Pseudoxanthoma Elasticum-like Papillary Dermal Elastolysisの1例

Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis

81歳，女性。初診10年前から項部に丘疹を自覚していた。初診時，項部に黄白色調を呈する径2mm大の丘疹が多発・集簇しており，前腕・膝内側にも類似の皮疹を認めた。病理組織学的に真皮乳頭層で弾性線維が減少・消失しており，pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis（PXE-like PDE）と診断した。PXE-like PDEは全身合併症を伴うことのあるPXEと臨床像が類似しており，鑑別が必要である。発症には紫外線曝露や加齢，弾性線維の形成異常が関与するとされるが，自験例では非露光部にも皮疹を認め，病理組織学的にsolar elastosisも認めないため，発症に関与する外因的要素として紫外線曝露より機械的刺激のほうが重要と考えた。