Volume 60, Issue 9 （August 2018）

皮膚科の臨床 60巻9号（2018年8月発行）

Japanese English

症例

Pseudoxanthoma Elasticum-like Papillary Dermal Elastolysis 8例の検討 -―Pseudoxanthoma Elasticumとの相違点を中心に― Eight Cases of Pseudoxanthoma Elasticum-like Papillary Dermal Elastolysis：Focusing on the Differences with PXE 岩永聰 ¹ , 鍬塚大 ¹ , 大久保佑美 ¹ , 小池雄太 ¹ , 宿輪哲生 ² , 鳥山史 ³ , 赤星吉徳 ⁴ , 穐山雄一郎 ⁵ , 今福武 ⁶ , 宇谷厚志 ¹ Akira IWANAGA ¹ , Yutaka KUWATSUKA ¹ , Yumi OKUBO ¹ , Yuta KOIKE ¹ , Tetsuo SHUKUWA ² , Fumi TORIYAMA ³ , Yoshinori AKAHOSHI ⁴ , Yuichiro AKIYAMA ⁵ , Takeshi IMAFUKU ⁶ , Atsushi UTANI ¹ ¹長崎大学大学院医歯薬学総合研究科，皮膚病態学分野（主任：宇谷厚志教授） ²独立行政法人国立病院機構長崎医療センター，皮膚科 ³日本赤十字社長崎原爆病院，皮膚科 ⁴医療法人赤星徳真会松永皮膚科医院，長崎市 ⁵あき山皮ふ科医院，長崎市 ⁶今福皮膚科医院，長崎市キーワード： pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis , pseudoxanthoma elasticum Keyword: pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis , pseudoxanthoma elasticum pp.1408-1412

発行日 2018年8月1日 Published Date 2018/8/1

DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000000928

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Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis（PXE-like PDE）と診断した8例を集積し，主に臨床的特徴と病理組織学的特徴を検討した。平均年齢は70.5歳，すべて女性であった。全例で，側頸部の丘疹を主訴とし，pseudoxanthoma elasticum（PXE）などとの鑑別が困難であった。病理組織上は，PXE-like PDE全例において，真皮乳頭層の弾性線維が消失し，真皮網状層の弾性線維の相対的増加がみられ，PXEとの鑑別に有用であった。PXE-like PDEは局所的な皮膚生理的老化現象と解釈されるため，全身症状を伴うPXEとの鑑別は重要である。