洞機能不全症候群および網膜色素線条を伴った弾力線維性仮性黄色腫の1例

A case of pseudoxanthoma elasticum with sick sinus syndrome and angioid streaks

要約

　60歳，女性．2002年2月に洞機能不全症候群のためペースメーカーを留置している．小児期から両側頸部に半米粒大までの黄白色丘疹が集簇性に生じ以後拡大した．50歳台には両側腋窩にも同様の皮疹が出現した．皮疹の病理組織学的所見では，真皮中層から深層にかけて糸くず状に断裂した線維を認め，elastica van Gieson染色で茶褐色に，von Kossa染色で顆粒状黒色調を示す石灰沈着を認めた．臨床像および病理組織学的所見から弾力線維性仮性黄色腫と考えた．全身検索の結果，眼底検査にて網膜色素線条を認めた．両側の橈骨動脈は触知しなかった．以上より心血管病変および眼病変を伴う弾力線維性仮性黄色腫と診断した．家族内に同症を認めない．