アミノ酸調整粉末単独哺育に起因するビオチン欠乏症

Biotin deficiency due to feeding solely with an amino acid formula

要約

　ミルクアレルギーや大豆・卵など蛋白質不耐症の患児の養育に使用されるアミノ酸調整粉末中には，従来，ビオチンがほとんど含まれていなかったため，患児が調整粉末単独で哺育された場合にビオチン欠乏症を発症した例が報告されている．ビオチン欠乏症に特徴的な皮膚症状は難治性の開口部皮膚炎と頭部の脱毛であり，亜鉛欠乏症との鑑別を要する．乳幼児の眼瞼縁および口角のびらんを伴う紅斑と会陰～襁褓部の乾癬様紅斑が難治であり，血清亜鉛値の低下が認められない場合にはビオチン欠乏症を考えなければならない．患児のビオチン欠乏状態を早期に正しく評価するためには，尿中ビオチンの低下とメチルクロトニルグリシンをはじめとする尿中有機酸の増加を証明することが重要である．本症にみられる開口部皮膚炎，脱毛などの皮膚症状は，ビオチン～1mg/日の内服により劇的に改善する．