鼻副鼻腔悪性黒色腫を合併したウェルナー症候群の1例

　ウェルナー症候群は早期老化症状を主徴とする遺伝性疾患で，悪性腫瘍を高頻度に合併することが特徴の1つである。今回われわれは，鼻副鼻腔悪性黒色腫を合併したウェルナー症候群の1例を経験したので報告する。

　症例は51歳，男性。数か月前から出現した左鼻出血，鼻閉を主訴に当科を受診した。1986年，他院にてウェルナー症候群と診断されている。既往歴に白内障，糖尿病，高血圧，右足底部の潰瘍がある。体型は小柄，痩せ形で，外鼻は尖り白髪であった（図1）。前鼻鏡所見上，左総鼻道に充満する腫瘤性病変を認めた（図2）。副鼻腔単純X線所見では左上顎洞，篩骨洞を中心に一側性陰影を認め（図3），副鼻腔CT所見では内部がやや不均一な病巣として描出された。組織生検を施行し悪性腫瘍が疑われたため手術を施行した。腫瘍は左鼻腔から篩骨洞，蝶形骨洞に進展しており，上顎部分切除術を行った。摘出した検体を図5に示す。病理組織学的にはメラニン顆粒の存在が認められ（図6），抗HMB45抗体を用いた免疫組織化学染色法で陽性であった。