DICを合併したEBウイルス関連血球貪食症候群の1例

A case of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndrome with disseminated intravascular coagulation

Ⅰ．はじめに

　血球貪食症候群（hemophagocytic sndrome：HPS）は，骨髄やリンパ網内系において組織球の増殖と血球貪食を呈する病態である。成人症例では大部分が2次性で，感染症，悪性リンパ腫および膠原病などさまざまな基礎疾患が原因となり得る。なかでもウイルス感染症の頻度が高く，Epstein-Barr virus（EBV）によるものが最多といわれている。EBV関連血球貪食症候群（Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndrome：EBV-AHS）では，EBVがT細胞に感染し過剰に活性化されたT細胞とマクロファージによる高サイトカイン血症（cytokaine strom）が持続し，多臓器不全から死亡に至る例も少なくない。特に成人におけるEBV-AHSは重症化例が多いと報告されている^1,2）。しかし，小児に比べ頻度が低く認知度は十分とはいえない。今回われわれは，EBV-AHSを発症し，劇症化した1例を経験したので報告する。

　Hemophagocytic syndrome（HPS）is characterized by pancytopenia,liver dysfunction and coagulopathy,caused by activated T cells and macrophages following malignant lymphoma,infection of Epstein-Barr virus,collagen disease and others. We report a case of Epstein-Barr virus-associated HPS,in a patient complained of sore throat,high fever,and general fatigue. Laboratory data demonstrated pancytopenia,liver disfunction and monoclonal proliferation of EBV-infected T cells. Ferritin,LDH and sIL-2R were elevated. We suspected HPS and performed bone marrow aspiration cytology. It showed hemophagocytic cells. In this case,immunosuppressive therapy,steroid pulse and VP-16 chemotherapy were not effective,and she died of multiple organ failure with disseminated intravascular coagulopathy.