天疱瘡

Pemphigus

Ⅰ．概要

　水疱とは，皮膚に水様性液体が貯留し，皮表から透見可能な皮疹である。天疱瘡は表皮内水疱を呈する自己免疫性水疱症である。天疱瘡では，表皮角化細胞間の接着機構であるデスモゾームの主要構成分子，デスモグレインに対する自己抗体（抗デスモグレイン抗体）が形成されるために，表皮細胞間結合が阻害されて水疱が生じる^1）。

　経過は慢性であり，年余の経過をたどる。治療はステロイド投与が主体であるが，近年さまざまな免疫抑制剤，免疫グロブリン大量療法，血漿交換療法などが併用されることにより，予後は大幅に改善された。