2．突発性難聴と突発難聴・特発性難聴

2. Sudden and progressive sensorineural hearing loss

Ⅰ．はじめに

　突発性難聴の診断基準は，1973年，旧厚生省特定疾患突発性難聴調査研究班により作成され，30年以上経過した現在も同じものが用いられている^1,2）。突然の高度な高音難聴で原因不明であることが，その診断基準の中心となっている。

　特発性両側性感音難聴の診断基準は，1977年，旧厚生省特定疾患両側性感音難聴調査研究班により作成された^3）。診断基準は，進行性で原因不明で両側性ということが中心となっている。この診断基準では，一側性のものは参考例としている。最近，遺伝性難聴の診断が進み，以前は特発性難聴とされてきたものが，遺伝性と診断される症例が増加してきており，原因不明という診断基準に合う患者数は次第に減りつつある^3）。

　突発難聴は，突然の感音難聴で原因がわかったものも，不明のものも含み，突発性難聴より広い概念である。原因のわかった突発難聴には，ムンプス難聴，外リンパ瘻などが挙げられる。このほか，最近，画像診断の進歩により内耳出血と診断されるケースが増加してきている^4～6）。

　突発性難聴も特発性難聴も，診断基準で原因不明という項目を含んでいるので，診断技術の進歩により，突発性難聴，特発性難聴という診断名は減少していく。ただし，どのようなものを原因が明らかとして除外するか，突発性難聴・特発性難聴ともに検討すべきことが多い。「突発性難聴の今」における本稿では，原因が明らかとはいえないが，病態がみえてきた例を中心に述べる。