両側視神経乳頭腫脹を初発所見とする小児サルコイドーシスの1例

A case of infant diagnosed as sarcoidosis with bilateral optic nerves swelling

　11歳男児が2か月前からの両眼球突出で受診した。14か月前に右顔面神経麻痺があったが2か月で軽快している。両眼とも視力は正常であった。両眼の視神経乳頭が顕著に腫脹し，蛍光眼底造影でこれに相当する所見があり，眼窩部CTで両側の視神経が腫脹していた。限界フリッカー値が軽度低下していた。初診の8日後に矯正視力が右0.7，左0.4に低下した。その1か月後に手背にある色素斑の生検で特徴的な肉芽腫が証明され，全身検索の結果と合わせてサルコイドーシスの診断が確定した。1日量40mgのプレドニン内服を開始し，2週後に視神経乳頭腫脹が改善し，さらに2週後に顔面神経麻痺と眼球突出が軽快した。視力は両眼とも1.0以上を維持している。サルコイド病変によって視神経の軸索輸送が障害されたことが乳頭腫脹の原因であると推定した。

A 11-year-old boy presented with bilateral proptosis since 2 months before. He had had right fa-cial palsy 14 months before, which improved 2 months later. His visual acuity was normal in either eye. Fun-duscopy showed marked swelling of the optic disc in both eyes. Fluorescein angiography showed compatible findings. Computerized tomography showed bilateral swelling of the optic nerve. Critical flicker fusion fre-quency was slightly decreased in both eyes. His visual acuity decreased to 0.7 right and 0.4 left 8 days after his initial visit. He was diagnosed with sarcoidosis after biopsy of pigmented nevus in his hand showed charac-teristic granuloma. Peroral prednisolone was followed by improvement of optic disc swelling 2 weeks later. Facial palsy and proptosis improved another 2 weeks later. It appeared that optic disc swelling was induced by impaired axonal transport due to sarcoid granuloma.