ぶどう膜炎の基礎と臨床—ベーチェット病を舞台として

Uveitis, mainly Behçet's disease, its clinical and basic feautures

はじめに

　ベーチェット病はHulûsi Behçetにより1937年，全身性慢性炎症性疾患として報告されて以来，多くの報告がある。わが国においては特に多くの症例が報告され，視力予後が悪いこともあって厚生省の難病指定を受けている。原因についてはまだ明らかではないが溶連菌（Str．oralis）との関連が疑われている。患者側要因としてHLA-B5101との相関やぶどう膜炎の重症度とHLA-DQ3との相関が示された。HLA-B51トランスジェニックマウスではヒトと同様な臨床症状は起きないが好中球異常があることが示された。症状は口腔内アフタ，皮膚症状，外陰部潰瘍および眼症状が4主症状で，これらの症状の組合せと副症状とで診断が行われる．治療は眼症状に対しては眼発作を抑えることが第1目的であり，免疫抑制薬が使われるが，副作用発現や長期に使用すると薬効が減弱することもあり完全なものはまだない．