角膜水疱形成を生じる先天性表皮水疱症の1例

Recurrent corneal bleb in a case of epidermolysis bullosa

　症例は16歳女性。学童期より年に数回以上角膜水疱形成を生じ，今回，表皮水疱症のうち接合部型軽症汎発性萎縮型と確定診断された。角膜の水疱形成部位は一定しないものの，主として中央部に多く，角膜表層で，角膜全体の1／3〜2／3の範囲に生じた。通常は対症療法により，約1週間で完全に消失していた。高校入学時より水疱形成時に治療用ソフトコンタクトレンズと，フィブロネクチン点眼を行い，水疱形成の頻度は減少している。同胞症例の兄は今まで数回の角膜びらん形成のみであった。接合部型軽症汎発性萎縮型において，角膜びらんを伴う症例は，数例の報告があるが，本症例のごとく角膜水疱形成を生じた症例は検索した範囲ではなかった。

A 16-year-female had been suffering from recur-rent corneal bleb since early childhood. The corneal bleb involved both eyes and developed several times a year. She was diagnoscd as epidermolysis bullosa atrophicans generalisata mitis on histologi-cal findings of the skin. The corneal bleb tended to involve the superficial layer of the central cornea. Its diameter measured one to two thirds of the cornea. It usually resolved within one week of treatment, Use of medical contact lens and topical fibronectin in the last few years resulted in reduc-tion of frequency of corneal bleb. Her elder brother, aged 26 years, manifested the same skin lesion. He developed recurrent conreal erosion but no corneal bleb. The present case is, to our best knowledge, the first reported one of this skin disease manifesting recurrent corneal blebs.