超広角光干渉断層計により評価可能な網膜下隆起病変を呈した小児MPO-ANCA陽性強膜炎の1例

A case of myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody positive pediatric scleritis with subretinal ridges in which could be evaluated by ultra-widefield optical coherence tomography

要約　目的：網膜下隆起病変を呈した小児のミエロペルオキシダーゼ抗好中球細胞質抗体（MPO-ANCA）陽性強膜炎において，超広角光干渉断層計（OCT）での治療経過評価が有用であった1例を経験したので報告する。

症例：12歳，女児。左眼瞼腫脹，眼痛，結膜充血を主訴に近医を受診した。ベタメタゾン0.1％点眼およびレボフロキサシン1.5％点眼を処方されたが症状は改善せず，1か月後に前医に紹介され受診した。頭蓋内を含め精査されたが異常所見はなく，治療抵抗性なため全身疾患に伴う強膜炎を疑い信州大学医学部附属病院（以下，当院）に紹介され受診となった。視力は右（1.5），左（1.2），眼圧は右13mmHg，左15mmHgであった。強膜炎以外に前房内炎症，硝子体混濁，網膜滲出斑や出血などを認めなかった。眼底検査，眼底写真にて網膜下隆起病変が確認された。血液検査にてMPO-ANCA陽性であり，当院小児科にてMPO-ANCA陽性強膜炎と診断されプレドニゾロン（PSL）1mg/kg内服で治療を開始した。PSL投与後自覚症状の改善を認め，Xephilio OCT-S1の超広角OCTカラーマップでも網膜下隆起病変の著明な縮小が確認された。PSLを1年かけて漸減終了し，治療開始から2年後の現在再発なく経過している。

結論：小児のMPO-ANCA陽性強膜炎の1例を経験した。小児のMPO-ANCA陽性強膜炎の治療経過報告は少ないが，難治性強膜炎では鑑別疾患に入れる必要がある。本症例では網膜下隆起病変を認めた。超広角OCTは非侵襲的かつ簡便な検査であり，経時的に同じ部位の撮像ができるため，治療経過の評価に有効であったと考えられる。

Abstract　Purpose：This study presents a case of pediatric scleritis with myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody（MPO-ANCA）positivity, accompanied by subretinal ridges. The utility of ultra-widefield optical coherence tomography（UW-OCT）for effective follow-up is highlighted.

Case：A 12-year-old girl presented with eyelid swelling, ophthalmalgia, and conjunctival congestion. Initial treatment with betamethasone and levofloxacin yielded no improvement, and no abnormal intracranial findings were observed. Owing to the suspicion of scleritis associated with systemic disease, the patient was referred to Shinshu University Hospital. Initial examination revealed visual acuity value of 0.9 and 1.2, with intraocular pressures of 13 mmHg and 15 mmHg, in the right and left eyes, respectively. Apart from scleritis, no anterior chamber inflammation, vitreous opacity, retinal exudate, or hemorrhage was observed. UW-OCT revealed the presence of subretinal ridges. Blood tests confirmed MPO-ANCA positivity, leading to a diagnosis of MPO-ANCA-positive scleritis. Oral prednisolone was initiated at 1 mg/kg, resulting in the improvement of eyelid swelling, ophthalmalgia, and UW-OCT findings. Oral steroids were tapered over 1 year, and no recurrence of symptoms was observed during the subsequent 2 years.

Conclusion：We encountered a case of pediatric scleritis with MPO-ANCA positivity. While there are limited case reports of MPO-ANCA-positive pediatric scleritis, it should be actively considered in the presence of intractable scleritis. UW-OCT, a non-invasive and easily performed test, is useful for evaluating the course of treatment for this condition.