白内障手術中に角膜断裂が生じ創口拡大のため手術に難渋した脆弱角膜症候群の2症例

Corneal rupture during cataract surgery in two cases with brittle cornea syndrome

要約　目的：Ehlers-Danlos症候群の1つの病型である脆弱角膜症候群（BCS）の2症例を提示し，白内障手術における問題点とその対策について検討した。

症例：2症例とも，白内障に対する超音波水晶体乳化吸引術中に，メインポートおよびサイドポートが断裂し，創口の拡大を認め手術に難渋した。2症例とも，菲薄化角膜（中心角膜厚＜400μm），輪状白色強膜および青色強膜を有しており，BCSの特徴を認めた。

結論：術前検査でBCSと考えられる患者の白内障手術の際は，虹彩脱出・嵌頓のリスクを低減するべく，メインポートは強角膜切開で創口トンネルを長く作製し，灌流や吸引は低灌流圧で行うなど，手術手技に関して慎重な対応が求められる。

Abstract　Objective：We investigated the problems encountered during the cataract surgery of the patients with brittle cornea syndrome（BCS）, a type of Ehlers-Danlos syndrome, and discussed its countermeasures.

Cases：We encountered two cases in which surgical incisions at the main and side ports were torn during phacoemulsification and aspiration surgery for cataract, making subsequent surgery difficult.

Results：The clinical features of the cases included thin corneas（central corneal thickness＜400 μm）, keratoglobus, and blue sclerae, both of which exhibited the characteristic features of BCS.

Conclusion：In cataract surgery for patients suspected of having BCS on preoperative examination, care should be taken regarding the surgical procedure, such as making a long scleral tunnel at the main port under low irrigation pressure to reduce the risk of iris prolapse and incarceration.