高齢発症の抗アクアポリン4抗体陽性視神経脊髄炎に免疫グロブリン大量静注療法を施行した1例

Anti-AQP4 antibody-positive neuromyelitis optica in an elderly patient treated with intravenous immunoglobulin

要約　目的：抗アクアポリン4（AQP4）抗体陽性視神経脊髄炎（NMO）はステロイド抵抗性を示すことがある。今回，高齢発症の抗AQP4抗体陽性NMOに対して免疫グロブリン大量静注（IVIG）療法を施行した1例を経験したので報告する。

症例：77歳，女性。両眼性複視と左視野狭窄を主訴に他院を受診し，動的視野検査にて左水平下半盲を認めたため当院へ紹介され受診となった。初診時，矯正視力は右0.9，左0.04であった。左対光反射が減弱しており，相対的瞳孔求心路障害陽性であった。ゴールドマン動的視野検査で左水平下半盲と上耳側の視野欠損を，MRIにて左球後視神経に高信号域を認めた。

結果：左球後視神経炎を疑いステロイドパルス療法を1クール施行するも，左視力は光覚なしとなった。発症12日目に抗AQP4抗体陽性が確認され，MRIで3椎体にわたる脊椎病変を認めたため，抗AQP4抗体陽性NMOと診断した。また，髄液検査ではオリゴクローナルバンド（OCB）陽性であった。高齢のため血漿交換療法は選択せずに，ステロイドパルス療法2クール目およびIVIG療法を施行した。その後，視野はある程度改善し，左矯正視力は0.1とわずかに改善し，以降1年間は再発なく経過している。

結論：高齢発症，OCB陽性と稀な特徴を有する抗AQP4抗体陽性NMOに対してIVIG療法は効果的である可能性が示唆された。

Abstract　Purpose：Anti-AQP4（aquaporin-4）antibody-positive neuromyelitis optica may be resistant to steroids. This study aimed to report a case of anti-AQP4 antibody-positive neuromyelitis optica in an elderly patient treated with intravenous immunoglobulin（IVIG）therapy.

Case：A 77-year-old female was referred to our hospital due to diplopia and narrowed visual field in the left eye. At the initial visit, the corrected decimal visual acuity was 0.9 in the right eye and 0.04 in the left eye, and the left contralateral reflex was weakened and the relative afferent pupillary defect was positive. The Goldmann visual field test showed horizontal inferior hemianopsia in the left eye as well as visual field defects in the superior temporal region. Magnetic resonance imaging（MRI）showed a high signal area in the left posterior optic nerve.

Results：We started one course of steroid pulse therapy because of suspecting the posterior optic neuritis at the initial visit, but the visual acuity and visual field did not improve. Twelve days after the onset, anti-AQP4 antibody positivity was confirmed, and MRI showed spinal lesions over three vertebrae, leading to the diagnosis of anti-AQP4 antibody-positive neuromyelitis optica. The cerebrospinal fluid examination showed positive oligoclonal bands（OCB）. After IVIG therapy, the patient's visual field did not improve clearly, but corrected decimal visual acuity in the left eye improved slightly to 0.07. Since then, the patient has progressed without recurrence for one year.

Conclusion：IVIG therapy may be an effective treatment for anti-AQP4 antibody-positive neuromyelitis optica with rare features such as old age and OCB positivity.