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要約 目的：多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は全身に多彩な症状を呈する可能性があり，眼部においても同様である。肥厚性硬膜炎による多発脳神経障害を呈したGPAの1例を経験したので報告する。
症例：患者は45歳，女性。2か月前から肺炎でJA尾道総合病院（当院）呼吸器内科によりフォロー中であった。耳鼻咽喉科で顔面神経麻痺として治療を開始されていた。経過中にめまいが増悪するようになり，当院に救急搬送された。頭部単純MRIで異常信号はなく，右眼瞼下垂および視力低下をきたしていたことから当院眼科に紹介となった。右視力は30cm手動弁で，相対的瞳孔求心路障害は右陽性であった。両眼瞼下垂のほか，右眼は全方向で眼球運動障害があった。蛍光眼底造影検査，眼窩部単純MRI検査で右視神経周囲炎と診断し，ステロイド治療開始となった。抗好中球細胞質プロテイナーゼ3抗体が高値であったことからGPAと確定診断され，高次医療施設へ転院となった。転院後の造影MRI検査で肥厚性硬膜炎も認められた。治療により眼瞼下垂や眼球運動障害は改善したが，右視力は改善しなかった。
結論：頭痛をきたした多発脳神経障害では，肥厚性硬膜炎を鑑別するために単純MRIではなく，造影MRIが必須であると考えられる。
Abstract Purpose：Granulomatosis with polyangiitis（GPA）causes a variety of systemic symptoms. We report a case of GPA presenting multiple cranial neuropathy.
Case：A 45-year old woman was treated for bilateral pneumonia with our respiratory medicines. Treatment for facial nerve palsy was initiated a month ago in our otorhinolaryngology. Thereafter, she was transported by emergency for exacerbation of dizziness. Head MRI revealed no abnormality. Right ptosis and right vision loss were present, therefore, she was introduced to our department of ophthalmology.
Right corrected visual acuity was 30 cm/h. m., right indirect light reflex was positive and bilateral ptosis and right omnidirectional ocular motility disorder were present.
She was diagnosed with right retrobulbar optic perineuritis after FAG, orbit MRI, and started steroidal pulse therapy. Proteinase-3-antineutrophil cytoplasmic antibody（PR3-ANCA）was high level, and she was definitively diagnosed GPA, and she was transferred to other university hospital. After transfer, contrast MRI revealed hypertrophic pachymeningitis. After treatment, right ptosis and bilateral ocular motility disorder recovered, but right visual acuity did not improve.
Conclusion：If a patient has multiple cranial neuropathy with headache, contrast MRI is essential for distinguishing of hypertrophic pachymeningitis.
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