長期にわたり多彩な眼症状が出現したIgG4関連疾患の1例

A case of IgG4-related disease manifesting a variety of ocular lesions over a prolonged course

要約　目的：視神経炎と虹彩炎が先行し，涙腺の腫脹を契機にIgG4関連疾患（IgG4RD）と診断された症例を報告する。症例と経過：63歳男性が，左眼の球後視神経炎として紹介受診した。視力は右1.5，左0.02であった。両眼に虹彩炎の所見があり，眼底には異常がなかった。ステロイドパルス療法で軽快した。以後2回の再発があったが，ステロイドの全身投与で寛解した。初診から2年後に両眼の虹彩炎と上強膜炎が頻発し，その2年後に両側の上眼瞼腫脹と涙腺部の腫瘤が生じた。ガドリ二ウム造影磁気共鳴画像検査で，涙腺炎，下垂体炎，肥厚性硬膜炎があり，さらに涙液腺腫脹，大動脈周囲肥厚，縦隔リンパ節腫大などが発見された。その5か月後にIgG4値が上昇し，中枢性尿崩症が生じた。プレドニゾロンの全身投与で寛解した。結論：本症例での球後視神経炎視神経炎と虹彩炎は，IgG4RDであった可能性がある。

Abstract.　Purpose：To report a case who showed optic neuritis and iritis as initial manifestations and who later developed swelling of lacrimal gland leading to the diagnosis of IgG4-related disease. Case：A 63-year-old male was referred to us for suspected retrobulbar optic neuritis in the left eye. Corrected visual acuity was 1.5 right and 0.02 left. Both eyes showed signs of iritis. The fundus was apparently normal. The ocular lesions improved after pulsed corticosteroid therapy. Recurrences developed twice and improved after systemic corticosteroid. Bilateral iritis and episcleritis developed 2 years later. Bilateral upper lid swelling and lacrimal gland tumor developed another 2 years later. Gadolinium magnetic resonance imaging showed dacryoadenitis, hypophysitis, hypertrophic pachymeningitis. Diabetes insipidus developed 5 months later with elevated value of IgG4. Systemic prednisolone was followed by improvements. Conclusion：Iritis and retrobulbar optic neuritis in the present case appear to have been manifestations of IgG4-related disease.