角膜格子状変性における臨床的・組織学的研究—3代1家系について

Clinical and ultrastructural features of corneal lattice dystrophy occurring in three generations

　角膜実質を侵す，Bücklersの定型的なディストロフィーのうち顆粒状ディストロフィーおよび斑状ディストロフィーに関しては我々はすでにその電顕所見を報告したが，残った格子状角膜ディストロフィーの臨床的・病理組織学的検査の結果をここに述べる．

　本症は記載者の名をとってBiber-Haab-Dimmer角膜ディストロフィーとも呼ばれ小児期に発病し多くは高度の視力障害を来たすようになる．細隙灯検査では主として実質前層および中層に位置する互いに分岐する格子模様を確認できる．年余の経過と共に角膜表層に斑状の混濁が形成され表面は凹凸となり正常の輝きを失う．経過で特徴とすべきは年に数回発生する疼痛発作で流涙・羞明・異物感を訴え来院する．反覆する上皮剥離と考えられる．