Goldmann-Favre病の視機能について

Visual function in a case with Goldmann-Favre diseases

　Goldmann-Favre病の1症例について，臨床検査，およびERG記録，スペクトル感度測定を行ない次のような所見を得た。

　1）暗順応：本症では自覚的暗順応・ERG暗順応共，正常者に比べて軽度な障害を認めたが，同程度の視力・視野を有する網膜色素変性では著明な低下がみられ，両疾患における暗順応に差がみられた。

　2）色覚検査：本症では増分閾スペクトル感度測定で，赤・緑錐体系反応の明確な異常が検出され，網膜色素変性症では青錐体系反応の強い減弱が認められた。各錐体系反応の異常を検出するのに増分閾スペクトル感度測定は有用であった。両疾患の錐体系の機能障害においても差が認められた。なお明順応下における色光ERGでは，青錐体系反応に比べて赤・緑錐体系反応の軽度な減弱を認めた。

　以上のごとく，Goldmann-Favre病は杆体系，錐体系が同程度の障害をうける進行性・錐体・杆体dystrophyの範疇に属すると考えられ，一般的な網膜色素変性症とは，網膜機能においても差異が認められた。

A pedigree with Goldmann-Favre was presented. A 25-years-old male was first seen with a complaint of bilateral failing vision and poor night vision. The patient showed fibrillar vitreous opacities, cystic macular degeneration and atypical pigmen-tary retinopathy. Dark adaptation thresholds of the left eye showed a monophasic curve with a subnor-mal cone and rod threshold. Coulour vision testing with the Fransworth-Munsel 100-hue test showed a mild red-green defect. The foveal spectral sensitivity was markedly reduced in the red-green sensitive system but was mostly normal in the blue, sensitive system.