遺伝性眼疾患

1．網膜色素変性症と脈絡膜硬化

小島　克（名古屋市）

新美勝彦・矢藤仁久・吉兼美紀（名大）

　老人性網膜色素変性症と考えられる77歳の男と，脈絡膜硬化に起因する色素上皮変性症の74歳の男について報告した。いずれも50歳前後の発病であり，光覚障害，ERGの消失といつた所見は普通であり，検眼鏡的にも，特に下鼻側〜下方に白色化した脈絡膜血管を露呈し，螢光像では硬化のつよい部分で背景螢光の消失，境界域で背景螢光の遅延を認めた。しかし，視野は前者では10°以下の求心性狭窄であるのに対し，後者では両上耳側四分盲様であつた。このことは，前者では網膜変性が先行し，脈絡膜硬化しこれを修飾するといつた病態であり，後者は脈絡膜硬化に起因した網膜病態というように想像した。病状進行はいずれも緩徐であつた。また，検眼鏡的に全域が汚穢変性し，螢光像で乳頭黄斑周に脈絡膜血管が露呈し，光覚障害の著しい44歳，男の例を報告した。