著明な視神経浸潤を伴った網膜芽細胞腫の1例

A case of retinoblastoma with marked infiltration in the optic nerve

要約　目的：顕著な視神経浸潤を伴う網膜芽細胞腫の1症例の報告。症例：1歳7か月の男児が，左眼の角膜が白いことを主訴として受診した。1年前から眼位の異常があった。家族内には特記事項はない。所見：左眼は外斜し，眼圧は右19mmHg，左38mmHgであった。左眼の角膜径は13mmで，虹彩に新生血管があった。超音波検査で左眼の網膜に沿う腫瘍像と石灰化があり，視神経が眼窩先端部まで腫大していた。視神経浸潤を伴う網膜芽細胞腫と診断した。抗癌薬の全身と髄腔内投与を行ったのち，眼球を摘出し，視神経を眼球の15mm後方で切断した。眼球内に壊死した腫瘍があり，視神経断端に化学療法の前に腫瘍細胞があったことを示す所見があった。さらに抗癌薬の全身と髄腔内投与を行い，視交叉までの左視神経部をリニアックで照射した。以後34か月後の現在まで再発または転移はなく，右眼と発育に異常はない。結論：視神経腫大のある幼児の網膜芽細胞腫に対し，抗癌薬を全身と髄腔内に投与したのち眼球を摘出し，良い結果を得た。

Abstract.　Purpose：To report retinoblastoma with marked involvement of the optic nerve in an infant. Case：A 19-month-old male infant presented with opaque cornea in the left eye. Abnormal eye position had been present since one year before. Family members showed no notable events. Findings：The left eye was directed outwards with rubeosis iridis and corneal diameter of 13 mm. Echography showed tumor mass with calcification. The left optic nerve showed swelling anterior to the orbital apex. The left eye was enucleated after two courses of systemic and intrathecal chemotherapy. The optic nerve was dissected 15 mm posterior to the eyeglobe. The patient received further systemic and intrathecal chemotherapy with irradiation of the optic nerve anterior to the chiasm. He has been doing well for 34 months until present. Conclusion：Systemic and intrathecal chemotherapy followed by enucleation was effective for retinoblastoma with marked involvement of the optic nerve in an infant.