両眼球摘出に至った頭蓋底脊索腫の1例

A case of chordoma in the skull base necessitating bilateral enucleation

要約　目的：頭蓋底脊索腫が発症し，複数回の摘出を行ったのち，両眼の眼球摘出を必要とした1例の報告。症例：49歳男性が脊索腫の精査のため紹介され受診した。3年前から鼻閉感と左眼視力の低下があり，頭蓋内腫瘍が発見され，脊索腫の診断が確定した。2度の腫瘍の亜全摘が行われた。所見と経過：矯正視力は右1.2，左0.02で，左眼に視神経萎縮と中心暗点があった。以後6年間に13回の腫瘍摘出が行われた。初診の3年後から右眼窩内に腫瘍が拡大し，その3年後に左眼突出が生じた。初診から6年後に15回目の腫瘍摘出が行われ，その2か月後に両眼とも光覚弁が消失した。角膜障害と疼痛があり，さらに眼球周囲の腫瘍摘出が必要であることを考慮し，両眼の眼球摘出が実施された。結論：頭蓋底の脊索腫が眼窩に伸展し，眼球摘出が必要になった稀有な症例である。

Abstract.　Purpose：To report a case of chordoma in the skull base that invaded the orbit in spite of multiple surgeries and that necessitated eventual enucleation of both eyes. Case：A 49-year-old male was referred to us for intracranial chordoma. Nasal obstruction led to detection of tumor in the skull base which was identified as chordoma. He had received two sessions of tumor removal. Findings and Clinical Course：Corrected visual acuity was 1.2 right and 0.02 left. His left eye showed optic atrophy and central scotoma. He received a total of 13 surgeries during the following 6 years. The tumor invaded the orbits and both eyes lost light perception after 15th surgery. Both eyes had to be enucleated due to painful exposure keratitis and necessity of future intraorbital surgeries. Conclusion：This case illustrates that chordoma in the skull base may invade the orbits and result in bilateral enucleation.