13．再生不良性貧血

　骨髄の低形成または無形成によって赤血球，顆粒球および血小板の産生が低下するため，汎血球減少症となり，貧血症状，感染，出血傾向をきたす疾患である．原因としては遺伝性，薬物，放射線，感染，妊娠などがあげられる．

　本症の診断基準を表1に示した．出血傾向を伴う貧血で，汎血球減少を認め，骨髄穿刺で有核細胞数の減少を認めたら，本症を疑う．一般に血清鉄は上昇し，不飽和鉄結合能は低下する．重症度の判定は表2の基準に従うが，山田らのt—スコア（表3）が予後との関連および治療の適応選択に有用である．対症療法として洗浄赤血球や血小板輸血，感染に対する抗生剤等の投与が行われる．骨髄機能の回復のために，蛋白同化ステロイド，副腎皮質ステロイドの投与が行われ，また，免疫抑制剤の投与や，最重症の場合は骨髄移植も有効である．