19．出生前PVLの発症と病態

●はじめに

　PVLとは英語のPeriventricular Leukoma—laciaの略であり，日本語で脳室周囲白質軟化症と呼ばれる．この疾患が一つの病理学的分類として記載されたのは19世紀後半とされている．その後，1962年にBanker, LarrocheがPVLという名称をはじめて用いた．彼らは今や古典的ともいえるその論文の中で，白質壊死を有する51例（このうち在胎37週未満は24例）の児について詳細な臨床的，病理学的データを発表し，この疾患の白質壊死は脳室周囲に限局していること，新生児の痙性四肢麻痺の病理学的基盤との関連について述べていることは注目に値する．過去においてPVLの診断は病理診断のみであった．しかし，超音波装置，CT, MRIなどの画像診断装置の進歩，普及によりPVLの発症病態が明らかになろうとしている．