斜頚様症状が初発症状で胆道閉鎖症による頭蓋内出血と診断された乳児の1例

An Infant Diagnosed Biliary Atresia with Intracranial Hemorrhage Presenting Torticollis as the First Symptom:Case Report

　症例は日齢74男児で，頚部の左傾に母親が気付き，近医を受診し斜頚が疑われた．翌日，左眼球偏位と皮膚黄染が顕著となり胆道閉鎖症が疑われた．頭部CTで頭蓋内出血を認め，脳神経障害による眼球偏位と斜頚様症状と考えられた．新鮮凍結血漿輸血と肝門部空腸吻合術が行われ，胆道閉鎖症の確定診断となった．頭蓋内出血は保存療法で軽快し，斜頚様症状も改善した．

　今回の斜頚様症状の原因は，胆道閉鎖症による凝固異常で頭蓋内出血を来し，副神経が圧迫され胸鎖乳突筋麻痺が起こり，斜頚様症状が起こったと考えられる．胆道閉鎖症は頭蓋内出血を契機に発見される例が4.6％と報告され，頭蓋内出血発症は日齢50〜80に好発するとされる．頭蓋内病変による脳神経障害で斜頚様症状が起こる可能性があるため，乳児の斜頚様症状は他科と連携し注意する必要がある．