痔出血で高度の貧血を呈した先天性第XI因子欠乏症の1例

A case of factor XI deficiency detected by severe anemia secondary to hemorrhoidal bleeding

はじめに

　先天性第XI因子欠乏症は血友病Cとも呼ばれ，1953年Rosenthalら^1）によって初めて報告された常染色体劣性遺伝の非常に稀な疾患である．発生頻度は血友病群の1〜7％とされており^2），本邦では松岡ら^3）以来まだ40数家系しか報告されておらず，その手術報告例も少ない．消化器外科領域では小林ら^4）の胆嚢摘出術と作左部ら^5）の胃癌根治術の報告例がある．今回筆者らは，繰り返す痔出血による高度の貧血を契機に発見された先天性第XI因子欠乏症の1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．