遺伝性疾患に合併する膵・消化管神経内分泌腫瘍の診断と手術

Diagnostic procedures and surgical interventions on gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors（GEP-NETs）occurred within the context of multiple endocrine neoplasia type 1 and von Hippel Lindau（VHL）syndrome

【ポイント】

◆MEN1やVHLでは多発性の小さな膵NETを伴うことがあり，確定診断としてEUS/FNAやソマトスタチン受容体シンチグラフィが有用である．

◆MEN1の機能性NETには外科的治療が推奨され，非機能性膵NETには腫瘍径2 cm以上で手術を考慮する．

◆手術適応と術式の決定には腫瘍の数と局在および内分泌症状の有無を考慮し，膵切除には可能な限り膵機能を温存する術式を考慮する．