Japanese
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特集 膵・消化管神経内分泌腫瘍—診断・治療の基本と最新動向
遺伝性疾患に合併する膵・消化管神経内分泌腫瘍の診断と手術
Diagnostic procedures and surgical interventions on gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors（GEP-NETs）occurred within the context of multiple endocrine neoplasia type 1 and von Hippel Lindau（VHL）syndrome
木村 康利
1
,
今村 将史
1
,
永山 稔
1
,
山口 洋志
1
,
村上 武士
1
,
吉田 幸平
1
,
沖田 憲司
1
,
西舘 敏彦
1
,
信岡 隆幸
1
,
櫻井 晃洋
2
,
竹政 伊知朗
1
Yasutoshi KIMURA
1
1札幌医科大学医学部消化器・総合，乳腺・内分泌外科学講座
2札幌医科大学医学部遺伝医学
キーワード：
膵神経内分泌腫瘍
,
多発性内分泌腫瘍症1型
,
MEN1
,
フォンヒッペル・リンドウ病
,
VHL
,
診断
,
治療
Keyword:
膵神経内分泌腫瘍
,
多発性内分泌腫瘍症1型
,
MEN1
,
フォンヒッペル・リンドウ病
,
VHL
,
診断
,
治療
pp.1085-1090
発行日 2019年9月20日
Published Date 2019/9/20
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1407212594
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【ポイント】
◆MEN1やVHLでは多発性の小さな膵NETを伴うことがあり，確定診断としてEUS/FNAやソマトスタチン受容体シンチグラフィが有用である．
◆MEN1の機能性NETには外科的治療が推奨され，非機能性膵NETには腫瘍径2 cm以上で手術を考慮する．
◆手術適応と術式の決定には腫瘍の数と局在および内分泌症状の有無を考慮し，膵切除には可能な限り膵機能を温存する術式を考慮する．
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