嚢胞性大動脈中膜壊死を伴つた肺動脈狭窄症の1例

A case of pulmonary stenosis accompained by idiopatic cystic necrosis of great vessels

はじめに

　結合織または支持組織の脆弱がある場合，たとえば大動脈中膜壊死を伴う心奇形の症例に，開心術を行なつた報告例はきわめて少ないが，危険を伴うことは当然考えられ，特別な注意を払わねばならない．われわれは最近，肺動脈狭窄症の診断で開心術を施行し，大血管操作時に血管が破綻し，大出血をきたし死亡せしめた症例に遭遇した．病理学的検索で大動脈中膜壊死，弾力線維の断裂等を発見し，臨床的所見と併せ不定型のMarfan症候群と考えたので，ここにその大要を報告し，反省の資料にしたいと考える．