てんかん原性脳病変の外科病理—皮質異形成と腫瘍

Surgical Pathological Features of Epileptogenic Brain Lesions: Cortical Dysplasia and Tumors

てんかん外科の対象となる脳病変として皮質異形成と腫瘍の頻度が高い。限局性皮質異形成II型は，神経細胞の配列が顕著に乱れ異型細胞を伴う。mTOR情報伝達系分子の体細胞変異が知られている。腫瘍の代表的組織型は，膠神経細胞および神経細胞系腫瘍である。胚芽異形成性神経上皮腫瘍や神経節膠腫など多くの組織型が認識されている。近年，各組織型を特徴付ける分子病理学的知見が報告されている。

Abstract

Cortical dysplasia and tumors are representative brain lesions associated with intractable epilepsy. Focal cortical dysplasia type II is characterized by cortical cytoarchitectural abnormalities, dysmorphic neurons, and balloon cells, and is associated with somatic mutations of mTOR pathway molecules. Glioneuronal and neuronal tumors, including dysembryoplastic neuroepithelial tumor and ganglioglioma, are the major tumor types for the clinical phenotype. Recently, various subtypes and characterizing molecular profiles have been recognized.