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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 51, Issue 2 （February 1999）

Brain and Nerve 脳と神経 51巻2号（1999年2月発行）

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Neurological CPC・69

進行性の痴呆・行動異常を呈した40歳女性 A 40-year-old Woman with Progressive Dementia and Abnormal Behavior 服部達哉 ¹ , 田中茂樹 ² , 下由美 ¹ , 安野みどり ³ , 太田聡 ¹ , 石和久 ⁴ , 森秀生 ¹ , 大熊泰之 ¹ , 水野美邦 ¹ Tatsuya Hattori ¹ , Shigeki Tanaka ² , Yumi Shimo ¹ , Midori Anno ³ , Satoru Ohta ¹ , Kazuhisa Ishi ⁴ , Hideo Mori ¹ , Yasuyuki Ohkuma ¹ , Yoshikuni Mizuno ¹ ¹順天堂大学医学部脳神経内科 ²順天堂大学浦安病院神経内科 ³都立松沢病院神経内科 ⁴順天堂大学浦安病院病理 ¹Department of Neurology, Juntendo University ²Department of Neurology, Juntendo Urayasu Hospital ³Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital ⁴Department of Pathology, Juntendo Urayasu Hospital キーワード： dementia , leukodystrophy , metachrolnatic leukodystrophy , globoid cell leukodystrophy Keyword: dementia , leukodystrophy , metachrolnatic leukodystrophy , globoid cell leukodystrophy pp.185-194

発行日 1999年2月1日 Published Date 1999/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901404

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

症例呈示

　症例　H．E．，40歳女性（1957年3月20日生）

　家族歴　両親はいとこ婚。3人兄弟（姉，本人，弟）で弟も類症発症し1995年7月，死亡。

We report a 40-year-old Japanese woman who died after 12 years history of progressive dementia and abnorinal behaviors. She was well until 1985 at her age of 28 years old, when she had an onset of behavioral change in which she drank much, neg-lected house-keeping works, and her life style became sloppy. At age 30, she became unable to understand written sentences, and paced up^- and down in and out of her house.