多発性出血性脳梗塞を呈したp-ANCA陽性顕微鏡的多発血管炎の1剖検例

An Autopsy Case of P-ANCA-Positive Microscopic Polyangiitis with Multiple Cerebral Hemorrhagic Infarction

　左上下肢麻癖で発症，入院し，脳梗塞と診断されたが，急速進行性腎炎，消化管出血をおこし発症後19日で死亡した78歳男性例を報告する。入院後血液検査でperipheral pattern anti-neutrophil cytoplasmicautoantibody（p-ANCA）が高値であった。剖検では一般臓器で，細小血管の壊死性血管炎，壊死性半月体腎炎，肺出血が認められ顕微鏡的多発血管炎と診断された。神経病理学的には，左右前頭葉・頭頂葉で主に皮質の分水嶺を侵す多発性出血性梗塞が認められ，梗塞部の細小血管には壊死性血管炎と血栓形成がみられた。p—ANCA陽性全身性血管炎における頭蓋内病変は低頻度だが，本症患者の診療にあたっては，血管炎にもとづく脳梗塞にも留意が必要であると考えられた。

A 78-year-old man who had presented with a left hemiparesis was hospitalized and diagnosed as hav-ing cerebral infarction. He developed a rapidly progressive glomerulonephritis and a massive hem-orrhage of the alimentary tract, and was ser-ologically positive for perinuclear pattern anti neutrophil cytoplasmic autoantibody (p-ANCA). He passed away 19 clays after the onset of the illness. The autopsy diagnosis was microscopic polyangiitis based on the histological findings of necrotizing angiitis of the small vessels, necrotizing and cres-centic glomerulonephrits and alveolar hemorrhage of the lung.