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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 46, Issue 3 （March 1994）

Brain and Nerve 脳と神経 46巻3号（1994年3月発行）

Japanese English

症例報告

神経皮膚黒色症の1剖検例 Neurocutaneous Melanosis:A Case Report 吉岡進 ¹ , 宮山東彦 ² , 石原明 ² , 河内正人 ³ , 生塩之敬 ³ Susumu Yoshioka ¹ , Haruhiko Miyayama ² , Akira Ishihara ² , Masato Kochi ³ , Yukitaka Ushio ³ ¹熊本市民病院脳神経外科 ²熊本市民病院病理部 ³熊本大学医学部脳神経外科 ¹Department of Neurosugery, Kumamoto Municipal Hospital ²Department of Pathology, Kumamoto Municipal Hospital ³Department of Neurosurgery, Kumamoto University Medical School キーワード： neurocutaneous melanosis , phacomatosis , leptomeningeal infiltration , hydrocephalus Keyword: neurocutaneous melanosis , phacomatosis , leptomeningeal infiltration , hydrocephalus pp.279-284

発行日 1994年3月1日 Published Date 1994/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900612

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Abstract 文献概要
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　患者は，1歳2ヵ月の男児で頻回の嘔吐と意識障害で入院した。皮膚に多発性の色素性母斑がみられ，造影MRI（CT）にてleptomenigeal enhancementと水頭症を認め，髄液細胞診にて色素顆粒を有する異常細胞を検出した。神経皮膚黒色症と診断し，髄液ドレナージによる頭蓋内圧のコントロールと集学的治療（DAV療法，インターフェロン療法，ACNU髄腔内灌流療法）を行った。一時的に髄液中異常細胞の消失を認めたが，leptomeningeal infiltrationは特に脳底部において高度で急速に進行し，全経過5カ月で死亡した。剖検所見より神経皮膚黒色症が確認された。生下時皮膚に巨大または多発性の色素性母斑を認める児に対しては，特に2歳まではけいれん発作や水頭症の出現に注意し，leptomenigeal involvementの有無検出のためには造影MRIや注意深い髄液細胞診が必要である。

Neurocutaneous melanosis is a rare congenital phacomatosis characterized by the presence of large or multiple congenital melanocytic nevi and benign or malignant pigmented cell tumors of the lep-tomeninges.

A 14-month-old boy was admitted with a recent history of vomiting and drowsiness. He was found to have multiple congenital melanocytic nevi. Gd-enhanced MRI showed ventriculomegaly and lep-tomeningeal enhancement in the ambient cistern. CSF cytology revealed abnormal cells with pigment-ed granules. A diagnosis of hydrocephalus with malignant neurocutaneous melanosis was made.