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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 19, Issue 9 （September 1967）

Brain and Nerve 脳と神経 19巻9号（1967年9月発行）

Japanese English

症例報告

非定型Pick病の1例 EIN FALL VON ATYPISCHER PICKSCHER KRANKHEIT 辻山義光 ¹ , 茂田優 ¹ , 工藤みゆき ² , 高山光太郎 ³ Yoshimitsu TSUJIYAMA ¹ , Masaru SHIGETA ¹ , Miyuki KUDO ² , Kotaro TAKAYAMA ³ ¹慶応義塾大学医学部神経科 ²慈雲堂病院 ³桜ケ丘保養院 ¹Nervenklinik der Universität Keio ²Jiundo-Anstalt ³Sakuragnokahoyoin-Anstalt pp.927-931

発行日 1967年9月1日 Published Date 1967/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406202278

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Abstract 文献概要
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I．症例

　患者：43歳，男性。発病40歳。全経過3年4ヵ月。

　既往症：27歳時満州において高熱（1週間）にかかり10年前，腎結核で左腎摘出，当時，W氏反応陽性で，駆梅療法3年間施行，遺伝歴に特記事項はない。

Ein 43-Jähriger Patient hatte in seiner Anamnese Nieren T. B., Syphilis und Hochfieber. Im 40. Lebens-jahre trat eine Demenz auf (Merk-und Gedächtnis-schwäche, Fehler bei der Arbeit). Dann kam Mus-kelatrophie (Klauenhäncde b. z. w. Affenhände) hinzu. Nach 2 Jahren wurde der Patient wegen Maskenge-sicht, Artikulationsstörung und Wandersucht ins Kran-kenhaus aufgenommen. Dabei wurde Muskelrigiditat festgestellt, aber kein Tremor. Die pathologischen Reflexe waren teilweise positiv, aber die Ataxie war nicht vorhanden. Der Patient starb nach Verlauf von 3 Jahren an apallischem Syndrom.

Sektionsbefunde : Hirngewicht 1140g

(1) Das Aussehen war normal. Im Abschnitten aber wurden Dilatation der Seitenventrikel und Atrophie der Temporallappen festgestellt. Sie waren linksseitig besonders stark.

(2) Es fanden sich reichlich Fettkornchenzellen und diffuse Entmarkung.

(3) In den Temporallappen (besonders im Mark) und an den Ventrikelwänden war die Wuch-erung der Gliafasern deutlich.

(4) Senile Veränderungen (Alzheimersche Fibril-lenveränderung, Plaque und Simchowiczsche körnige Degeneration) und Gefäl3veränderung-en wurden nicht festgestellt. Auf3erdem gab es keine Pickschen Zellen und keine argent-philen Kugeln.

(5) Dieser Fall ist durch reichliche Fettkörnchen-zellen und diffuse Entmarkung gekennzeichnet. Es handelt sich daher urn atypische Picksche Krankheit. Der beschriebene Fall ist dem von Vagh ähnlich, steht aber in mancher Hinsicht in Frage.