いわゆる膠原病の脳病理—主として，エリテマトーデス，ロイマチスムスを中心に

ZUR GEHIRNPATHOLOGIE DER SOG. KOLLAGEN-ERKRANKUNGEN:Häuptsachlich uber den Lupus erythematodes und den Rheumatismus

I．緒言

　Klempererが^1）2），全身諸臓器の結合織を系統的に侵す疾患群を膠原病としてまとめ，その代表疾患にエリテマトーデスをあげた。一方，これに先だちRössle^3），さらにKlinge^4）らが，ロイマチスムスの血管変化を中心に類縁疾患を一括して，rheumatische GefassentzundungのFormenkreisを設定した。以来，結合織の類線維素壊死が論議され，この変化が疾患の組織学上の基本的変化であることが認められるようになり，両学派を折衷するような学説が次々に現われたが，まだその病因に関しては定見がないといつてよい。

　いわゆる膠原病群には，血管結合織と皮膚結合織のいずれかに変化の主座が移行してゆくにしたがつて臨床像にいちじるしい相異が現われてくるのは当然で，なかんづく脳症状の出現をみても，たとえば，Winiwarter-Bur—ger病と汎発性鞏皮症とくらべるとき，はるかに前者でその頻度が高い。エリテマトーデスとロイマチスムスは，上記の疾患系列を仮定すれば，血管変化と皮膚病変をあわせもつことが多いことから，ほぼこれらの中間に位するとみてよい。特に両疾患は，比較的小さい動脈血管に変化が強く現われるので，脳髄は検索上の好個の器官であるということができるし，一方からすれば，精神・神経症状がさまざまの形で現われやすいと考えられる。

Wir untersuchten die Gehirne der sog. Kollagen-Er-krankungen histopathologisch : das vorliegende Mater-ial bestand aus 3 Fällen von Lupus erythematodes di-ssiminatus, 2 Fällen von Rheumatismus und einem Fall von Sklerodermia diffusa.

Die Ergebnisse der Untersuchung können folgender massen zusammengefasst werden :

1) Bei Fällen von Erythematodes und Rheumatis-mus, kommen die Arterienveränderungen lieber in den kleinen Gefässen in den Meningen und Hirnsubstanz (vorwiegend in den kleinen Arterien. Arteriolen undKapillaren) vor, und dies gehört zu dem Bild von der "Endarteritis der kleinen Hirngefässe", die als unspe-zifisches in der Literatur beschrieben worden ist.

Es befindet sich hier das Bild von der proliferativen Angitis und zugleich von der Endarteritis, indem öde-matOse oder exsudative Erscheinung an Intima aufge-wiesen wird.

Abgesehen von den allgemeinen Organgefässen, ist die fibrinoide Degeneration der Gefdsswande im Gehi-rn gar nicht nachweisbar.

In Fallen von Rheumatismus können öfters Throm-benbildungen in den kleinen Arterien gefunden werden.

2) Es ist bemerkenswert in einem Fall von Eryth-ematodes, dass das Bild der Venenveränderung (Phle-bitis) sich im Hirnsubstanz ubiquitär ergibt, die me-istens in Form der Wandnekrosen mit Zellinfiltration, oder teils mit perivasculären Zellansammelungen vork-ommen. Aber in diesem Fall konnte man keinerlei Arterienveränderung finden.

Diese Venenveränderung wird als ein Symptom des eigentlichen Erythematodes-Erkrankungsprozesses auf-gef asst.

3) In den beiden Erkrankungen, findet man mäs-sige Erweichungs-und Erbleichungsherdchen, sowie kl-eine gliöse Narben im ganzen Gehirn.

Wenn man die Ausdehnung des Herdes sieht, sind die Herde nicht nur von den Gefässwandveränderun-gen, sondern auch von der gleichzeitig veranlassten, funktionellen Zirkulationsstörung bedingt.

4) Bei Erythematodes-Fallen (Fall 2 und 4) gibt es zahlreiche, unscharf bergenzte, perivenöse Entmar-kungsherde. Im Fall 3 Lfth einem Status spongiosus mit der Anschwellung des Axons, besonders im Pari-etalmark und Brücke, sowie in Rückenmark auf.

5) Einige kleine Knoten, die mit dem frühen Bild der sog. "gemischten glio-mesodermalen Knoten" üb-ereinstimmen, sind im Fall 1 und Fall 4 nachweisbar. Überdies im Fall 1 befinden sich eine Anzahl von typ-ischem Bild der " primäre Reizung " in den Nervenz-ellen des Occulomotoriuskerns.

Diese Veränderung kann nach unserer meinung Be-ziehung mit der lokalen Zirkulationsstörung zu haben.

6) Im Fall von Sclerodermia diffusa mit progress-iver Muskelatrophie wurde die Ablagerung der kolla-genen Substanz im Perineurium und Endneurium en-tlang des peripheren Nervenverlaufsgefunden. Aber im Gehirn gibt es Nichts besonders.

Endlich wurden die Verhältnisse zwischen den zen-tralnervösen Symptomen und den hirnpatholgischen Befunden erörtert und dazu die Morphogenese jeder Erkrankung erwahnt.