Behcet病の神経症状，他

Neurologic aspects of Behcet's disease.,他

　Behcet病は3主徴の他に，関節症・結節性紅斑・皮膚および消化管潰瘍・血栓性静脈炎などを合併することがあり，また中枢神経症状を呈する。著者例は50歳黒人男。43〜49歳の間，口唇潰瘍・舌口腔口蓋の潰瘍にて数回来院。48歳外耳道癤。49歳陰茎潰瘍，梅毒（－）。2日前より頭痛・左上下肢脱力あり，増悪しつつあり，歩行緩慢，左上肢は挙上不能にて来院す。左側spastic paresisで患肢深部反射増強。血圧170/130，中等度動脈硬化を眼底にみる。心拡大し心尖に収縮期雑音あり。左顔面にupper motor neuron型脱力あり，舌は左方に偏倚す。知覚異常・小脳障害なし。血液に特記すべき異常なし。微熱があつたが数日で去り，左側脱力症状漸次回復に向う。口腔口蓋口唇アフタ生ず。やがて浅眠状で複視を訴う。両側咬筋・直腹筋の脱力，顔面知覚鈍麻，構音障害などあらわる。プレドニソンにてやや改善したが，それを中止すると顰面，左両肢のchoreoathetoid運動生ず。以上のような神経症状が軽快したり，また増悪したりである。Behcet病で神経症状を著明に呈したという文献報告が今日までに37例あり，著者例を加えて展望するに，神経症状頻度はBehcet病の10〜25％，男に多く平均37歳。Behcet三徴出現より数週ないし長年の間隔をおいて神経症状発来す。その発現は急速のことも緩慢のこともある。所見は一定せず，多くの脳神経の麻痺と脳幹障害との合併が多い。痙攣（局所的または全身的）知能障害・失語・半（四半）麻痺・偽球麻痺・錐体外路症状・髄膜刺激症状などが普通である。小脳症状・脊髄症状は稀にのみみられる。髄液にpleocytosis（＜60個）をみる。主に好中球・リンパ球。蛋白（＞50mg）増加もしばしば。総蛋白のみでなくγgl増加という例もある。圧は一般に正常。糖正常域。気脳で脳室拡大をみる例あり。血管写で脳内静脈血栓をみた報告あり。蜘網膜癒着も報ぜられている。これら症状は間歇的に増悪し，ときにまつたく自然治癒する。しかし3割以上は症状進行して死亡する。多発硬化症・動脈硬化性変化などを鑑別すべきであろう。治療は副腎皮質ホルモン。