Wilson病患者の尿中アミノ酸について

STUDIES ON AMINO ACIDS IN THE URINE OF A PATIENT SUFFERING FROM WILSON'S DISEASE

　Wilson病に関しては生化学的に色々な方面から研究されているが，本疾患が稀有の疾患であるため，被検者に遭遇し，研究試料を入手することは仲々困難である。従来の研究ではその主要症状であるアミノ酸尿や，銅の体内蓄積に関して種々の検討を加えたものが多い。

　ロックフエーラー研究所のWilliam H．Stein　等は，本疾患であることが確認できる数人の患者について，尿中及び血漿中のアミノ酸（ニンヒドリン陽性物質）や銅を定量し，それに基いてアミノ酸尿の生成機転を一応具体的に説明している^5）1）。Stein等が採用したアミノ酸の定量法はsulfonated polystyrene resinであるDowex　50のカラムに尿中アミノ酸を吸着させ，それを洗い出し，ニンヒドリンで発色させ，その吸光度から算出する方法である。

1. The amino acid distribution in 24-hour specimen of the urine of a patient with Wil-son's disease has been investigated by chro-matography on columns of the ion exchange resin Dowex 50. It exhibited a widespread and massive amino aciduria. The highest level of excretion in contrast with normal is reached by lysine (447mg/day), which may be elevated twentyfold. The levels of serine (454mg), threonine (291mg) and glycine (653 mg) may rise 5 to 10 fold, while alanine (181 mg), tyrosine (137mg) and histidine (704mg) occur at 2 to 4 times of the normal level.

2. Unknown ninhydrin possitive substances are found, in which the amino acids in con-jugated linkages (peptides) are probably con-tained in considerable amounts.