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症例呈示
症 例 死亡時年齢80歳,女性(1923年生)
主 訴 構音障害,左上肢筋力低下
現病歴 1956年(33歳時)左関節痛を発症。次第に関節痛は手指,両肩にも出現し,慢性関節リウマチ(RA)として近院に通院していた。1990年に肺線維症を指摘されている。同年,肺結核の診断で内服加療された。1991年シェーグレン症候群の診断を受けた。1994年:右膝関節人工関節置換術,1998年10月:左膝関節置換術を施行。1999年4月~6月:当院膠原病内科に入院して慢性関節リウマチ,肺炎,脱水を加療された。その際,慢性関節リウマチ,抗リン脂質抗体症候群(APTT延長,生物学的偽陽性STS陽性,aCL-IgG,aCL-IgM 陽性,Lac陰性),貧血を診断されたが,シェーグレン症候群は血清学的には診断されなかった。2001年1月:細菌性胸膜炎にて入院するが,間質性肺炎の進行はなく抗生剤にて軽快した。以降,気管支炎,肺炎,慢性関節リウマチの症状増悪にて入退院を繰り返していた。この時点では関節の拘縮が高度であり独歩は困難であった。2003年6月18日:椅子に座っていたところ,左手が挙がらない,また構音障害に気づき救急車で当院を受診した。脳梗塞の診断で緊急入院となった。
We report an 80-year-old woman who had rheumatoid arthritis and antiphospholipid syndrome.She was treated for rheumatoid arthritis since her thirties.At 76 years of age, she was diagnosed antiphospholipid syndrome serologically.She felt lt.limb weakness and dysarthria and was admitted to the hospital on July18, 2003.The brain MRI showed T2 hyperintensity signal on the rt.pre-central lobe.She was treated by the argatroban, edaravone, glycerol,and aspirin.However, she became bedridden and fed by NG-tube because her symptoms progressed in spite of the therapy.Progression of stroke stopped by adding heparin at last.After that, she repeated pneumonia.She was found dead on the bed August 2, 2003.The patient was discussed in a CPC.The chief discussant arrived at a conclusion that the cause of infarction was angitis due to rheumatoid arthritis.Other possibilities were multiple thrombus due to antiphospholipid syndrome,amyloid angiopathy, and atherosclerotic infarction.Post-mortem study revealed sputum obstruction in her bronchus, string deposition in her organs.The brain showed infarction on the rt.pre-central lobe.There were multiple thrombus in the leptomeningeal artery, but few atherosclerotic changes of the small arteries.Amyloid didn't deposit in the brain artery and the parenchyma.Pathologist concluded that her infarction was induced with multiple thrombus due to antiphospholipid syndrome.
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