精神症状で初発しecholaliaを呈した進行性核上麻痺の1剖検例

An Autopsy Case of Progressive Supranuclear Palsy with Echolalia showing Psychiatric Symptoms at the Beginning

　【抄録】　45歳時に被害妄想で初発し，51歳時に錐体外路症状を発現，全経過8年で死亡した53歳女性の1剖検例を報告した。臨床的，病理学的所見から進行性核上麻痺（PSP）と診断したが，臨床症状は神経症状にはるか先行して精神症状で発病し，echolalia（反響言語）を認めたことなどが特徴的であった。PSPにおいてecholaliaがみられたとする報告は非常に少なく，その内容の記載，剖検報告は本例が初めてである。神経病理学的には大脳皮質，視床に変性を認め，echolaliaとの関連が考えられた。大脳皮質では各葉の第Ⅲ層の錐体細胞に広範に多数の硬化萎縮した神経細胞およびAlzheimer原線維変化（NFT）を認めた。これはPSPとAlzheimer病との疾患類似性を考える上で注目すべき所見である。電顕的にはNFTは大脳皮質にstraight tubules，海馬，青斑核にpaired helical filaments，neurofilamentsの3種類の形態が観察された。