レビー小体病の痴呆

Dementia in Lewy Body Disease

I．はじめに

　1980年，筆者^31）は「レビー小体病」“Lewy Body Disease”を提唱した。これは一つの疾患概念であり，次のように要約される^28）。

　「主として初老期または老年期に（まれに若年者にも）発病し，慢性・進行性の経過をとる神経精神疾患であり，その基本症状はパーキンソン症状（振戦・筋固縮・寡動・仮面様顔貌・前屈姿勢・小刻み歩行・自律神経症状など）であるが，経過と共にしばしば抑うつ症状や種々の程度の知的能力の障害を伴い，明らかな痴呆を示すことも少なくない。症例によっては，進行性痴呆が臨床像の前景に立ち，その経過中にパーキンソン症状（主として筋固縮と寡動）が加わることもある。その神経病理学的特徴は，中枢神経系（ときに交感神経節）における広範・多数のレビー小体の出現とレビー小体の好発部位におけるabiotrophicな変性であるが，とくに痴呆が目立つ症例や高齢の症例では，大脳皮質に種々の程度の老人性変化（老人斑やアルツハイマー神経原線維変化）を伴うことが多い」。