ヒステリー症状を呈した高シトルリン血症を伴う若年性肝脳疾患の1症例

A Case of Hepatocerebral Disease with Hypercitrullinemia which was diagnosed as Hysteria

I．はじめに

　肝脳疾患特殊型は多彩な神経精神症状を，その経過中に示すことが小笠原^8）らによって詳述されている。著者らは多彩な臨床症状のためにヒステリーとしていたが，臨床検査から高アソモニア血症，高シトルリン血症が示され，文献的な考察から，高シトルリン血症を伴う若年性肝脳疾患と診断した1症例の臨床像を詳述し，血漿アミノ酸分析結果の高アルギニン血より，アルギニノコハク酸合成酵素の酵素異常の型別について，検討を加えたので報告する。