Cornelia de Lange症候群と自傷行為

Self-mutilative Behavior in the Cornelia de Lange Syndrome

I．はじめに

　わが国の精神薄弱児に対する近代的な福祉・治療教育は，戦後の児童福祉法，精神薄弱者福祉法などの制定に伴い，急速な発展をみた。中軽度児のそれにとどまらず，重度精神薄弱児や重症心身障害児にまで及んできたのは，喜ばしいことである。だが重度精神薄弱児や重症心身障害児には，運動障害，言語障害，感覚障害，精神障害などの重複障害が多く^1〜3），それらが発達を複雑にし，病像の把握を困難にしている。

　とくに精神薄弱児の示す異常行動については，各種の要因の関与が予想され，診断は容易でない。そのため，その療育体系はいまだに不備であり，今後の課題となっている。そのようななかでLesch-Nyhan症候群のごとく，プリン代謝障害と自己咬傷との間に深い関連性を示す例もあり，基礎疾患・症候群別の詳細な研究が望まれている。