高NH3血症，低γグロブリン血症と脳紫斑症を呈した類癖痕脳型肝脳疾患の1例

A Pseudoulegyric Type of Hepato-Cerebral Degeneration with Hyperanmonemia, Hypogammaglobulinemia and Cerebral Purpura

I．まえがき

　肝脳疾患の一つとして猪瀬型に続いて白木らによって類瘢痕脳型肝脳疾患が提唱され，それらの疾患の独自性と共通性が論じられる中で病因の追究がなされている。後者について白木らは病因として代謝障害などの仮説を提示しているが，その根拠は病理学的所見の域を出ず，病態生化学的な追究は少ない。

　今回は臨床的に多彩な意識障害と軽い性格変化を呈し，臨床検査で高NH₃血症，低γグロブリン血症，血中アミノ酸異常などを示し，脳波で三相波の他に初期に6 ＆ 14c/s陽性棘波を認めた症例を検討する。