QT延長症候群の臨床的特徴

Clinical Charactelristics of Long QT Syndrome

　QT延長症候群は比較的稀な疾患であるが，心電図や不整脈発生の様式に特徴があり，交感神経活動に基づく不整脈の解明において重要な役割を果たす可能性がある^1）．QT延長症候群には常染色体優性遺伝で先天性聾を伴わないRomano—Ward症候群と，常染色体劣性遺伝で先天性聾を伴うJervell-Lange-Nielsen症候群がある．QT延長症候群の心電図にはQT時間の延長とT・U波の異常，T波の電気的交互脈，小児期の徐脈や洞停止などの特徴がある．しかし，QT延長症候群の臨床における最も重要な点は，運動や精神的緊張をきっかけに心室頻拍（torsades depointes）を生じ失神発作や突然死を来すことにある．