Q QT延長症候群について

　最近，心電図検査で解析機能つきの心電計を用いて検査するようになりました．小児科の患者を記録する際，まれにQTc時間延長で「異常」と解析することがあり，QT延長症候群（long QT syndrome）についてお教えください．この場合，突然死の可能性もあるとのことですが，どのくらいの頻度で起こるものでしょうか．また，本によりQTc間隔の異常値が異なるのですが，どれくらい以上でlong QTとみなすのでしょうか．