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Kokyu to Junkan Volume 45, Issue 2 （February 1997）

呼吸と循環 45巻2号（1997年2月発行）

Japanese English

特集 KチャネルとQT延長症候群

QT延長症候群の原因遺伝子とその機能 Molecular Bases for Long QT Syndrome (LQT):Mutations in cardiac ion channel genes cause LQT 中島忠 ¹ , 古川哲史 ² , 金古善明 ¹ , 永井良三 ¹ Tadashi Nakajima ¹ , Tetsushi Furukawa ² , Yoshiaki Kaneko ¹ , Ryozo Nagai ¹ ¹群馬大学医学部第二内科 ²東京医科歯科大学難治疾患研究所自律生理部門 ¹Department of Internal Medicine II, Gunma University School of Medicine ²Department of Neuroscience-Autonomic Physiology, Medical Research Institute, Tokyo Medical and Dental University pp.121-128

発行日 1997年2月15日 Published Date 1997/2/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404901414

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Abstract 文献概要
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　はじめに

　QT延長症候群は，心筋の再分極の遅延を反映する心電図上のQT時間の延長を呈し，失神・突然死を引き起こす特有の心室性不整脈（torsade　de pointes）の出現を特徴とする．病因別に先天性（遺伝性）と二次性（電解質異常，薬剤などによる）に分類され，前者には常染色体劣性遺伝で聾を伴うJervell ＆ Lange-Nielsen症候群と常染色体優生遺伝で聾を伴わないRomano-Ward症候群がある．

　近年，分子生物学的手法を用いRomano—Ward症候群の原因遺伝子やその機能が解明されつつある．