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高度房室ブロックを合併した修正大血管転位症の2成人例を経験した.症例1は32歳男性.12歳時にVSD,PSを伴う修正大血管転位症{I,D,D}型と診断され,VSD閉鎖術を施行,32歳時に完全房室ブロックを来した.症例2は69歳男性.66歳時に修正大血管転位症{S,L,L}型と診断され,69歳時に心電図上高度房室ブロックを認めた.症例1,2ともにヒス束心電図にてHVブロックが認められ,心内膜電極によるDDD型ペースメーカー植え込み術を施行した.{S,L,L}型修正大血管転位症と比べ{I,D,D}型修正大血管転位症に房室ブロックを合併することは稀であり,それは前者は前方房室結節を有するのに対し,後者は正常と同じ後方房室結節を有するためと考えられた.
〔Case 1〕 A 32 year-old male had {Ⅰ, D, D} type corrected transposition of the great arteries (cTGA) associated with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. 〔Case 2〕 A 69 year-old male had {S, L, L} type cTGA associated with tricuspid regurgitation. Both cases showed advanced atrioventricular (AV) block due to HV block. Both patients had endocardial DDD pacemakers implanted, with no complication. {I, D, D} type cTGA is rarely accompanied with AV block, while the incidence of AV block is high in {S, L, L} type cTGA.
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