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Kokyu to Junkan Volume 34, Issue 9 （September 1986）

呼吸と循環 34巻9号（1986年9月発行）

Japanese English

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症例

家系内発生を示したarrhythmogenic right ventricular dysplasiaの2例 A family study of the two cases with arrhythmogenic right ventricular dysplasia with reference to genetic aspects 中西正 ¹ , 白山武司 ¹ , 井上大介 ¹ , 宇野雅史 ¹ , 北村浩一 ¹ , 幸田正明 ¹ , 中川博昭 ¹ , 樋上雅一 ¹ , 吉賀正博 ¹ , 杉原洋樹 ¹ , 古川啓三 ¹ , 朝山純 ¹ , 足立晴彦 ¹ , 勝目紘 ¹ , 伊地知濱夫 ¹ Tadashi Nakanishi ¹ , Takeshi Shiroyama ¹ , Daisuke Inoue ¹ , Masashi Uno ¹ , Kooichi Kitamura ¹ , Masaaki Kooda ¹ , Hiroaki Nakagawa ¹ , Masaichi Higami ¹ , Masahiro Yoshiga ¹ , Hiroki Sugihara ¹ , Keizo Furukawa ¹ , Jun Asayama ¹ , Haruhiko Adachi ¹ , Hiroshi Katsume ¹ , Hamao Ijichi ¹ ¹京都府立医科大学第二内科学教室 ¹The 2nd Department of Internal Medicine, Kyoto Prefectural University of Medicine pp.1009-1014

発行日 1986年9月15日 Published Date 1986/9/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404204934

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Abstract 文献概要
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　arrhythmogenic right ventricular dysplasia （ARVD）は右心室より発生するrecurrent VT，心血管造影による右心室の拡大および壁運動異常を呈する疾患で，現在まで約60例報告されているが，いまだ明確な家系内発生の報告はない。著者らは23歳男性のARVDを経験し，その伯父もARVDを認め，かつ突然死および不整脈の高度の集積性のある家系を経験した。本症と遺伝との関係は，本症が心筋症の一亜型である可能性もあり，心筋症の遺伝形式との類同性の面から考察されるべきである。また本症は比較的若年者に多いと考えられてきたが，本家系例では比較的高齢者の突然死が多く，ARVDと診断された発端者の伯父が現在（55歳）まで軽微な自覚症状のみで経過してきたことをあわせ考えると，高齢者の突然死にもARVDの関与が否定できず，本症は遺伝との関係も含めた検討を要するものと考えられる。

　1978年，Frankら1）が右心室心筋症に合併したrecur—rent ventricular tachycardiaの4例を報告し，この症候群をarrhythmogenic right ventricular dysplasia （ARVD）と名づけて以来，現在まで約60例の報告がなされているが，いまだ明確な家系内発生の報告はない。今回著者らは，23歳男性のARVDを経験し，その伯父にもARVDを認め，家系内に多くの突然死が存在した一家系を見出したので報告する。

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) exhibits recurrent VT originating from the right ventri-cle, enlargment and abnormal wall movement of the ventricle in angiogram. About 60 cases of ARVD had been reported up to now. However, there have been no reports which described a clear familial occurrence. We experienced one case of ARVD of 23 year old male whoes uncle also exhibits ARVD. The survey on his family history showed high incidence of sudden death and arrhythmia. As this disease may be a subtype of cardiomyopathy, it should be considered from the aspect of similarity to hereditary mechanism of cardiomyo-pathy. The incidence of this disease is considered to be high among young age group. However in this case, sudden death of older age group is frequent. The uncle (55 year old) who was diagnosed as ARVD has expe-rienced only slight subjective symptom. We cannot deny the possibility of the ARVD as one of the causes of sudden death of aged people. This disease requires broad investigation including the possibility of heredity.