Scimitar Syndromeの1例—偽半陰陽の合併

A Case Report of Scimitar Syndrome Associated with Pseudohermaphrodism

　Scimitar Syndromeは1960年Neil^1）らにより，「右肺形成不全」「心の右方転位」「右肺静脈の下大静脈への異常還流」を伴うものとして報告された。その際下大静脈への異常静脈が，胸部X線上，三日月の刀のような陰影を示すため，これをScimitar Signと名づけた。

　全先天性心疾患中，部分的肺静脈還流異常は（以下PAPVDと略す）比較的多く，1％近く見られるが，岡村ら^2）の統計によると，右肺より下大静脈への還流は非常に少なく，PAPVDの約4％と言われている。現在までにこのようなScimitar Signを呈するものは，世界で100例あまり，日本においては，10数例にすぎず，またこのようなPAPVDのうちさきに述べた「右肺形成不全」「心の右方転移」を伴ったScimitar Syndromeは世界で40例^3,4）あまり，日本においても今だ10例^2,5〜12）の報告しかされてない。

Scimitar syndrome is a rare congenital anomaly consisting of hypoplasia of the right lung, the right deviation of the heart, and anomalous pulmonary venous drainage to the inferior vena cava.

A case of 5 years old girl of Scimitar Syndrome associated with pseudohermaphrodism, was re-ported. The patient was operated upon with right pulmonary vein-left atrium anastomosis, and had a fair postoperative result.