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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 45, Issue 13 （December 2010）

胃と腸 45巻13号（2010年12月発行）

Japanese English

今月の主題遺伝性消化管疾患の特徴と長期経過

主題

家族性大腸腺腫症における平坦陥凹型腫瘍―病理の立場から The Pathological Issues in the Flat/Depressed Tumor of FAP 藤盛孝博 ¹ , 田中宏幸 ^1,2 , 廣瀬元彦 ^1,3 , 藤盛友佳理 ^1,4 , 鈴木克昌 ^1,4 , 新井英樹 ⁴ , 博多裕子 ^1,5 , 山岸秀嗣 ¹ , 市川一仁 ¹ , 冨田茂樹 ¹ , 井村穣二 ¹ , 大竹真一郎 ⁶ , 佐藤英章 ⁷ , 佐野寧 ⁸ , 五十嵐良典 ³ , 安田是和 ² Takahiro Fujimori ¹ , Hiroyuki Tanaka ^1,2 , Motohiko Hirose ^1,3 , Yukari Fujimori ^1,4 , Katsumasa Suzuki ^1,4 , Hideki Arai ⁴ , Yuko Hakata ^1,5 , Hidetsugu Yamagishi ¹ , Kazuhito Ichikawa ¹ , Shigeki Tomita ¹ , Johji Imura ¹ , Shin-ichiro Ohtake ⁶ , Hideaki Satoh ⁷ , Yasushi Sano ⁸ , Yoshinori Igarashi ³ , Yoshikazu Yasuda ² ¹獨協医科大学病理学（人体分子） ²自治医科大学消化器・一般外科 ³東邦大学医療センター大森病院消化器内科 ⁴けいなん総合病院 ⁵獨協医科大学口腔外科 ⁶平塚胃腸病院附属池袋藤久ビルクリニック ⁷済生会川口総合病院病理診断科 ⁸医療法人薫風会佐野病院 ¹Department of Molecular and Surgical Pathology, Dokkyo Medical University School of Medicine, Tochigi, Japan ²Department of Surgery, Jichi Medical University Hospital, Shimotsuke, Japan ³Department of Gastroenterology, Toho University Omori Medical Center, Tokyo ⁴Keinan General Hospital, Myoko, Japan ⁵Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Dokkyo Medical University School of Medicine, Tochigi, Japan ⁶Hiratsuka Gastroenterological Hospital, Ikebukuro Tokyu Clinic, Tokyo ⁷Saiseikai Kawaguchi General Hospital, Kawaguchi, Japan ⁸Sano Hospital, Kobe, Japan キーワード： FAP , flat lesions , genetic backgrounds , ras mutation Keyword: FAP , flat lesions , genetic backgrounds , ras mutation pp.2049-2058

発行日 2010年12月25日 Published Date 2010/12/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403102076

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要旨　本稿では，（1）FAPと腫瘍発生に対する病理学の立場からの疑問，（2）FAP関連用語と類縁疾患，（3）大腸腫瘍の肉眼型とAPC遺伝子以外の遺伝子異常，（4）FAPと平坦陥凹型腫瘍についての文献的考察をまとめた．FAPであっても散発性大腸腺腫であってもWnt signal pathwayの異常から腺腫が発生する．腫瘍が発生したあと，どのような形態をとるかは，次の遺伝子異常へのステップが関与する．FAPにおいても平坦陥凹型腫瘍は生じる．ただし，微小，小腺腫ではなくSM癌や1cm以上の腫瘍が平坦陥凹型である頻度は，FAPにおいて非常にまれであると言える．また，FAPにおける平坦陥凹型腫瘍の定義や関与遺伝子の異常を検索する手段は文献により様々であることから，その違いを理解したうえで参考にする必要がある．

　In this article, we describe the following :（1）the pathological issues in FAP（familial adenomaotous polyposis）,（2）abbrevations, synonyms, and definitions in FAP and its related lesions,（3）the correlation with alterations in apc, p53 and K-ras, and the formation and progression of colon adenomas and carcinomas,（4）reviews of flat and depressed tumors in FAP. In conclusion, it occurs due to the activation of Wnt signal pathway that gives rise to the colorectal adenoma of FAP and sporadic adenoma. The following tumorigenesis correlated with the abnormalities of p53 and, K-ras and COX-2. Therefore the tumor of flat or depressed or nonpolypoid type arises in patients of FAP, but, the submucosal invasive flat/depressed carcinoma（less than 1cm in diameter）and flat adenoma, more than 1cm, are rare. We stressed that careful reading of the these references is recommended for details about the genetic abnormalities and definitions of the flat/depressed tumor in FAP.