今月の主題 慢性呼吸不全に必要な基礎知識
比較的稀な疾患—稀ではあるが知っていると得をする疾患
肺リンパ脈管筋腫症
月野 光博
1
,
西村 浩一
2
,
北市 正則
3
1京都大学医学部附属病院呼吸器内科
2京都大学大学院医学研究科呼吸器病態学
3京都大学医学部附属病院病理部
pp.966-967
発行日 1999年6月10日
Published Date 1999/6/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402906067
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●妊娠可能な年齢の女性の肺に,平滑筋が異常に増殖するびまん性肺疾患である.
●病変の進行とともに嚢胞形成の傾向が明らかとなり,肺野の縮みよりもむしろ過膨張所見を示す.
●X線CT所見では,肺内に多数の低濃度領域が存在する.
●1秒率や1秒量の低下に示されるような閉塞性の換気障害が多い.
●10年生存率は20〜40%である.
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